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　　巨大垂体腺瘤常侵及海绵窦、鞍旁、第三脑室及下视丘等重要结构，其治疗仍然是神经外科的难题之一［1-3］。为此，我们对1996～1999年收治的直径＞4 cm的巨大型垂体腺瘤56例，采用显微外科技术，根据分型应用不同的手术入路，取得了较好的手术效果。

　　对象与方法
　　1.对象：我院1996～1999年收治住院的巨大垂体腺瘤患者，男35例，女21例。年龄18～67岁，平均年龄40.5岁。病程0.8～12年，平均4.6年。所有病例均经手术和病理证实。
　　2.临床表现：头痛等颅高压表现19例；单侧或双侧视力减退50例；单眼或双眼颞侧视野偏盲48例，且多数为不对称性双颞侧偏盲；内分泌障碍、月经紊乱或闭经、泌乳8例，肢端肥大16例，向心性肥胖10例，性欲减退9例，巨人症3例，多饮、多尿10例，尿糖4例，乏力26例。动眼神经及外展神经损害各2例；眼底原发性视乳头萎缩40例。
　　3.内分泌分类：肿瘤的类型依据临床内分泌症状、血激素水平、病理及免疫组织化学检查确定。56例中非功能腺瘤30例；功能性腺瘤26例，包括泌乳性腺瘤8例、生长激素腺瘤5例、促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤3例、促卵泡激素腺瘤2例、混合性腺瘤8例。
　　4.影像学检查：本组所有病人均经CT及MRI检查，肿瘤直径4 cm者1例，4 cm以上者55例，最大者6 cm×7 cm×7.2 cm。其中部分囊变3例，卒中4例，MRI t2加权像信号较低者3例。
　　5．临床分型：依据影像学检查，按肿瘤的生长形态和扩展方向及手术所见将本组巨大型垂体腺瘤分为4型：Ⅰ型：鞍隔下型，肿瘤呈球形或椭圆形扩大，侵入蝶窦，上抬鞍隔及视交叉，第三脑室未受累，有或无轻度海绵窦受累。Ⅱ型：海绵窦侵袭型，肿瘤呈椭圆形或哑铃形向鞍上和鞍旁发展，累及一侧或双侧海绵窦，或呈鞍上-鞍旁型，第三脑室有或无轻度受压移位。Ⅲ型：鞍内-鞍上型，肿瘤呈椭圆或哑铃形向鞍上和鞍前及鞍后发展，海绵窦内侧轻度受压，第三脑室明显受压或消失或室间孔阻塞。Ⅳ型：广泛侵袭型，肿瘤呈哑铃形或不规则形，位于鞍内并侵及蝶窦和海绵窦，伴或不伴第三脑室受累。本组病人Ⅰ型9例，Ⅱ型17例，Ⅲ型19例，Ⅳ型11例。
　　6.手术方法：依据巨大垂体腺瘤的不同生长类型来确定不同的手术入路。I型9例中经蝶手术6例、额下经蝶3例；Ⅱ型17例，经额下手术10例，扩大额下4例，额下-翼点联合入路3例。Ⅲ型19例，经额下手术7例，扩大额下硬膜外入路2例，改良翼点3例，经胼胝体2例，联合纵裂-额下入路4例，经侧脑室室间孔1例。Ⅳ型11例，经额下手术4例，额下经蝶2例，额下-翼点联合手术3例，扩大经蝶2例。依据术中显微镜下所见及术后CT或MRI复查结果，肿瘤全切29例（51.8%），近全切20例，大部切除7例。
　　结果
　　1．疗效及并发症：术前视力视野损害者48例，38例术后1～3 d开始好转，无变化9例，加重1例。一过性尿崩13例，脑脊液鼻漏1例，均在数天后自愈。中枢性低钠血症2例，经治疗数天后好转。中枢性高热10例，均在术后1～4 d内恢复正常。垂体功能低下5例，服用甲状腺素及强的松治疗。停经、泌乳8例，术后停止泌乳5例，3例较术前减少。肢端肥大16例，术后自觉症状明显减轻。血糖及尿糖4例，术后停药复查3例恢复正常。
　　2．随访：本组56例中46例接受随访，时间3个月～3年，平均2.2年。我们采用信访与门诊相结合，随诊时间一般为3个月、6个月、1年复查1次，以后每1～2年1次，复查的内容包括颅脑MRI、视力视野及内分泌检查。46例均接受放射治疗，视力视野与术前相比好转39例，无变化6例，加重1例。28例功能性腺瘤接受随访17例，血液激素水平恢复正常13例，余4例亦较术前明显下降。4例动眼及滑车神经受损的病人仅1例仍有轻度动眼神经损害症状，余3例均痊愈。2例大部切除的病人分别术后1.5年、2.3年因视力视野恶化分别行2次手术治疗好转。
　　讨论
　　垂体瘤手术已有百年历史，手术入路大致分为经蝶、经颅和联合入路三大类。目前随着显微外科技术尤其是颅底显微外科技术的发展，经颅经蝶的适应证都有了扩展，一般垂体腺瘤的手术治疗越来越安全、有效。但对巨型垂体腺瘤的治疗仍是神经外科的一大难题；其手术死亡率很高［4，5］。有关巨型垂体腺瘤的手术入路选择目前意见仍不统一。90年代以前对大型垂体腺瘤的手术无论经蝶还是经颅全切率较低，仅为0%～43%，巨大者更低；死亡率4.2%～30%，巨大者更高。常用的经颅经蝶入路治疗巨腺瘤都有其局限性，经颅手术风险大，并发症多；经蝶肿瘤的显露受限，肿瘤切除率低。近年来大型垂体腺瘤的显微手术治疗技术有了长足的进步，国内报道［6，7］全切及近全切率为83.3%、90%。本组56例巨大腺瘤全切及近全切除49例，达87.5%，复发率亦较低。
　　1．确定理想的手术入路：本组按照Syman及Grote等［4，5］的肿瘤大小诊断标准，肿瘤直径均＞4 cm，均为巨大型垂体腺瘤。由于其占据鞍窝并向上、下及鞍旁发展，有的肿瘤质地坚韧或与周围重要结构粘连紧密，故单纯由一种入路很难切除不同方向生长的肿瘤。为此，我们参考Hardy-Wilson分级标准，鞍隔下扩展为3～5级，鞍上扩展为C～E级和Fahausch的海绵窦受压、侵袭及鞍隔上、鞍隔旁侵袭等5型，把本组巨大垂体腺瘤分为4型。目的主要是指导术前手术入路的选择。我们掌握选择手术入路的总的原则是：保存和挽救视力，尽量切除肿瘤防止复发，恢复内分泌功能，保护周围正常结构免受损伤，依据肿瘤位置及生长方向。具体考虑以下因素：（1）视力视野：术前病人视力在0.1以上如其他条件合适则选择经蝶。（2）肿瘤类型：Selman等［4］认为，不同类型的功能性腺瘤有一定的侵袭生长方向，PRL和GH/PRL腺瘤多向下生长，侵袭蝶骨、破坏鞍底进入蝶窦和鼻腔。本组6例蝶鞍薄层CT示鞍底不同程度的破坏、侵蚀；以上肿瘤如其他条件合适可采用经蝶手术。（3）肿瘤大小：巨大垂体腺瘤的瘤组织一般较软，易吸除和刮除，部分合并囊变和出血。有作者认为肿瘤直径＞6 cm经颅，反之经蝶；我们认为还应该结合肿瘤的形态和侵袭方向等因素。本组3例肿瘤直径均大于6 cm，但为GH/PRL腺瘤且无明显向前、后生长、侵入蝶窦，故采用经蝶手术，效果满意。（4）肿瘤质地及血供：垂体腺瘤只有少数质韧,Hardy统计仅占5%。质韧垂体腺瘤的MRI t2加权像为低信号，如信号越低肿瘤质地越韧，应经颅手术。本组3例采用额下经蝶，术中磨除蝶骨平台、鞍结节及蝶窦前壁骨质，使肿瘤充分显露，从而达到一期全切除鞍内及鞍上肿瘤［2］。（5）肿瘤扩展方向：肿瘤主要位于鞍内、下或轻度向后发展，未累及鞍旁和海绵窦，未呈哑铃状向鞍上发展，经蝶手术。本组I型中6例采用经蝶手术，3例质韧采用额下经蝶手术，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型大部采用经颅联合入路。（6）长期内分泌功能低下造成病人体质虚弱，伴有轻度嗜睡等症状，或有经颅手术禁忌者应经蝶手术。本组1例术前即有嗜睡、多汗严重，时有轻度精神症状，但肿瘤为Ⅳ型，考虑经颅术后并发症可能较严重，故采用扩大经蝶入路肿瘤近全切除，术后病人恢复良好。
　　2．显微手术中应注意的问题：经颅手术要充分利用脑池及神经血管等间隙，以期达到最大限度切除肿瘤和对脑组织、神经血管等的最小损伤，减少并发症，提高病人生存质量［8］。我们采用多种联合入路就为此目的。巨大垂体腺瘤向鞍外扩展，生长缓慢，对邻近结构是慢性压迫，肿瘤表面具有膜与周围组织相隔［6，9］，很少直接浸润。因此，手术时要仔细、耐心，边分离边切除，避免过分牵拉周围结构，同时要注意保护视神经、视交叉及丘脑下部的滋养血管。当然，有时肿瘤和视神经、视交叉或颈内动脉等重要结构粘连较紧，可近全或大部切除肿瘤，视神经减压后不必强求全切，术后辅以放疗亦可达到满意的疗效［7，10］。本组2例肿瘤分别与视交叉、垂体柄和颈内动脉、动眼神经粘连较紧密，手术给予近全切除，术后3个月放疗，半年后复查颅脑MRI未发现肿瘤残留。经蝶切除垂体腺瘤时操作刮匙时应轻柔，先平面推进刮除肿瘤，尔后吸除或刮除周边瘤组织，然后再吸除中央部分瘤组织，避免先取出中央瘤组织后鞍隔过早塌陷而影响周围肿瘤的切除。巨大垂体腺瘤鞍隔上抬较高，有时塌陷，可采用正压过度呼吸增加胸压或压迫双侧颈静脉等方法促进鞍隔自然塌陷；另外，由于肿瘤较大鞍底有侵袭或破坏，故术后应仔细、妥善修补鞍底，防止脑脊液漏亦很重要。
　　3．术后辅助治疗：多数巨大型垂体腺瘤组织松软，加之比较理想的手术入路，约有87.5%的肿瘤能做到显微镜下的全切或近全切除，但由于垂体瘤具有侵袭生长的特点，故我们仅能做到镜下全切而很难达到细胞全切，因此，单靠手术的方法很难长期控制肿瘤，所以对术后所有病人均应行放疗治疗，时间一般在术后1～2个月。但对于术后视力较差的病人，放疗时间宜推迟到3～6个月，以免放疗后视力恶化。多数功能性腺瘤的病人术后血液激素仍呈高分泌状态或即使早期激素水平下降但未达正常范围，故对此类病人在放疗的同时辅以溴隐亭治疗，直至血激素水平正常渐减量、停药。