神经外科学主治医师辅导后颅窝扩大重建术治疗Chiari畸形_外科主治医师考试

　　1　对象和方法
　　1.1　一般资料　本组7例均来自我科住院病人，其中男性5例，女性2例；年龄最大57岁，最小17岁，平均26.3岁。病程9个月至5年，平均1年8个月。7例中，肢体麻木5例，肢体无力、痉挛3例，头疼2例，枕颈疼痛2例，一侧肩臂疼1例，声音嘶哑1例。阳性体征包括：节段性感觉障碍5例，单侧/双侧上肢肌萎缩2例，一侧下肢痉挛性瘫痪1例，共济失调1例，咽反射迟钝1例，后发际低5例，合并颈侧弯1例。
　　1.2　影象学检查
　　X线检查　7例中，扁平颅底/颅底陷入5例，合并颈椎隐性脊柱裂(C3)1例，另有C2～3分节不全1例。
　　MRI检查　全部病例术前均行MRI检查。7例均为Chiari畸形，小脑扁桃下疝深度5～15mm，平均9mm。合并脊髓空洞症5例，其中颈段1例，颈-上胸段3例，颈-下胸段1例。
　　1.3　手术方法　本组PFR减压范围较传统后颅窝减压术略小。骨窗直径为4～5cm，上缘横窦下1～1.5cm处，枕骨大孔后缘及C1椎板处宽度3cm，C2(必要时)为2～3cm。术中发现5例有寰枕筋膜不同程度增厚，予以松解。Y形剪开硬脑膜，保持蛛网膜完整，并与硬脑膜之间稍加分离。剪开蛛网膜，用6-0线将蛛网膜与硬脑膜缘缝合在一起。显微分离蛛网膜下纤维粘连，轻柔向上托小脑扁桃体，继续分离其周围粘连带，以增加小脑扁桃体游离度，但不必追求还纳复位。探查第Ⅳ脑室正中孔，加以分离扩大至脑脊液(Cerebral spinal fluid, CSF)流出通畅为止。本组7例均取枕骨骨膜(保持一定厚度)严密缝合修补硬脑膜缺口，如有CSF渗漏处以EC胶肌片粘贴。关闭切口前硬膜周边悬吊数针。本组5例脊髓空洞中，1例为颈段，术中暴露中央管上口，取小肌肉粒填塞并加行空洞-蛛网膜下腔分流术；另4例中3例行空洞下端-蛛网膜下腔分流术，1例空洞呈节段性且较小，未给予处理。所有病例均于术后1～2天行腰椎穿刺，观察CSF性状。
　　2　结果
　　2.1　自觉症状和体征　对患者进行随访6个月～3年，平均1年2个月。自觉症状改善者5例，其中肢体麻木减轻4例，肢体运动好转2例，术前有头疼，颈疼或肩臂疼症状者均有显著减轻。体征改善者4例，其中感觉障碍减轻或范围缩小4例。1例自觉症状无变化，经随访2年，病情未再进展。1例于术后1年5个月随访时，症状有所加重。
　　2.2　MRI检查　5例在随访时复查MRI显示：下疝轻度回纳1例(由10mm至6mm)，余4例可见小脑扁桃体对延、颈髓压迫解除或明显减轻，小脑延髓池再现或扩大。5例脊髓空洞症中4例复查MRI，3例明显缩小，仅1例无明显变化(此例对脊髓空洞症未做处理)。
　　2.3　手术并发症　术后出现CSF漏1例，经及时处理伤口愈合。所有病例均无伤口及中枢感染等发生。将PFR组和PFD组术后并发症作对照，观察术后并发症发生情况(表1)。
表1　PFR组和PFD组并发症发生率的比较(%)
并发症 PFR组 PFD组 P值
头疼 0.0(0/7) 58.3(7/2) 0.0017
血性CSF 0.0(0/7) 100.0(7/7) 0.0006
CSF漏 14.3(1/7) 33.4(4/12) 0.0407
中枢感染 0.0(0/7) 16.7(2/12) 0.5088
　　2.4　疗效　本组7例无死亡。按Tator评定标准［1］，以症状、体征好转和稳定为有效。有效率PFR组为85.7%(6/7),PFD组为60.0%(6/10),两组相比无显著性差异(P=0.2376)。
　　3　讨论
　　Chiari畸形及其伴发脊髓空洞的发病机理至今尚不完全清楚。近年来，某些学者采用电影化核磁共振(Cine-mode mRI)技术进行研究，证实Chiari畸形有颅内压增高和CSF压力梯度的改变。另有些学者对这些病人作后颅窝形态的影象学测量证实后颅窝容积小的Poland假说［2］。上述研究结果表明，枕骨内生软骨发育不良-后颅窝内容物过度拥挤是Chiari畸形发病学上的重要环节［3］，并认为很可能是始动环节［4］。Chiari畸形所伴发的脊髓空洞症，可能是由于第Ⅳ脑室CSF排出受阻，CSF梯度形成以及CSF博动冲击造成(空洞与第Ⅳ脑室交通者)，或脊髓CSF回流受阻，使CSF通过血管周围间隙及神经根袖，经脊髓实质进入中央管所致(空洞与第Ⅳ脑室非交通型)［5］。
　　传统的PFD存在明显的缺陷：一是硬脑膜敞开，即使颅内止血彻底，也不能避免肌肉渗血进入颅内，造成脑膜刺激症状，并可引起后期蛛网膜粘连的发生，从而影响疗效。二是减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗中，从而影响后颅窝扩大(减压)效果。三是切口CSF漏和中枢感染的发生率较高。四是后脑下沉，甚至自减压窗疝出［3］。为了避免或减少这些并发症的发生，某些学者提出，保留硬脑膜完整(不打开)，或仅分离切除硬脑膜的外层［5，6］，但这种方法难以做到彻底减压。亦有学者研究认为硬脑膜打开组疗效明显优于未打开组［7］。另有作者提出术中不打开蛛网膜［3，8］，关于究竟是否打开蛛网膜，目前争议较多。国内有学者认为，打开蛛网膜可直视下解除粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅［7，9］。本组7例全部开放并探查蛛网膜下腔，仔细分离粘连，打通第Ⅳ脑室正中孔，恢复枕大孔区正常CSF循环径路，取得了良好的疗效。对硬脑膜作扩大修补是本手术区别于传统PFD根本之处，在本组手术中，均取一定厚度的枕骨骨膜，严密修补硬膜缺口，有效地降低了术后并发症的发生率。Sahuquillo等将这种方法称之为PFR。但这种方法与本研究不同之处是不打开蛛网膜，他们施行PFR10例，术后MRI随访均可见到“人工脑池”形成，并有小脑及脑干上移［3］。在本组MRI复查5例中亦均可见人工形成的枕大池，且有1例发现小脑扁桃体上移(由10mm至6mm)。
　　减压范围的大小尚存在争论。有些学者主张行广泛的后颅窝减压［3，7］，骨窗的直径可达5～6cm。但也有学者认为小范围减压可获得同样好的效果，骨窗直径可小到2～3cm［8，10］，Lorenze等将这种方法称为“保守的后颅减压”［8］。本组7例手术减压范围最大为5cm，最小为4cm，可作到彻底解除压迫，恢复CSF循环通畅。作者认为，彻底解除枕大孔区压迫因素，恢复此处CSF循环通畅是衡量减压是否彻底的唯一指标，而盲目追求大范围或小范围减压都是不可取的方法。
　　对于Chiari畸形并发脊髓空洞症的治疗，目前认为外科手术治疗只能制止或减缓其进展，但不能治愈脊髓损害［4］。脊髓空洞症术后缩小程度与神经功能恢复并不呈正相关［8，9］。作者主张手术方法应根据不同病因采取不同手术方式［4］。对于常见Chiari畸形所并发的脊髓空洞症的治疗，只作PFR也能使其缩小［3］。但对于较大的空洞在作PFR的同时加作空洞-蛛网膜下腔分流术可明显提高其缩小程度和闭合率。对于与第Ⅳ脑室相通的颈脊髓空洞症采用作中央管上口填塞是符合生理要求的方法，只要不加重损伤。
　　本组手术疗效较对照组明显为优，尽管两者之间相比无显著性差异，其原因可能与例数较少，统计学上的差异没有反映出来有关。本组手术并发症发生率明显低于对照组，除中枢感染外，两组之间相比均有显著性差异。这说明与PFD相比PFR能明显降低术后并发症的发生率。我们的体会是：PFR能有效地扩大后颅窝空间，解除压迫并恢复枕大孔区CSF循环通畅，从而可提高有效率，并降低并发症的发生率。术中既要解除蛛网膜下腔粘连，又要保持蛛网膜表面的完整，并将其与硬脑膜固定、悬吊，以扩大蛛网膜下腔。对于脊髓空洞症要根据其病因和空洞大小选择不同的手术方法。目前对于传统PFD进行改良的术式很多，故有必要制定出基于术后症状、体征和影像学(尤其MRI)改善情况的综合疗效评定方法。

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