卫生资格考试吧

　　埃布斯坦综合征发病可早可晚症状可轻可重体征可多种多样严重畸形者出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者直至成年不一定出现明显症状该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂可有增强的第3心音还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音此外还有发绀杵状指(趾)颈静脉收缩期正性搏动Siber认为对该畸形来说最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音分裂的第2心音增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏

　　诊断本病时下列要点具有参考价值：

　　1.新生儿期青紫症状明显以后减轻或完全消失年长后青紫重新出现

　　2.青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病

　　3.右向左分流的先心病肺血偏少而无右室肥厚

　　4.心脏增大但心前区搏动很弱听诊时有“多音律”心音

　　5.肺血偏少而心影增大主动脉和肺动脉影偏小心影似球囊

　　6.P波特高但无右室肥厚的图形

　　7.右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波

　　8.有青紫伴B型预激综合征肺血偏少者

　　9.V1～4导联上有QR型波及T波倒置

　　10.超声心动图显示三尖瓣附着点下移

　　诊断时根据临床表现和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型：①轻型：无或轻度青紫心功能Ⅰ～Ⅱ级心脏轻～中度增大心内分流以左向右为主右房与功能性右室之间无压差心血管造影无双球征不需要手术或仅关闭心内缺损即可预后良好②狭窄型：青紫明显心功能Ⅱ级以上心脏轻～中度增大肺循环血流量减少扩大的右房与功能性右室之间有压差心内分流为右向左心血管造影见双球征需要手术治疗③闭锁不全型：无或轻度青紫心功能Ⅱ级以上心脏重度增大右房与功能性右室之间无压差心内分流可为左向右或右向左造影可见右房极大有双球征需手术治疗。