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埃布斯坦综合征的诊断
临床症状和体征固然可能给予重要提示但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查尤其是选择性心血管造影术
1.心电图 P波振幅增高及(或)增宽有时可见切迹以Ⅱ
ⅢaVF以及V1导联最为清楚有人认为P波改变的程度与预后有关P波正常者常无症状;显著异常者不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡P-R间期常延长完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人肢体导联及右胸导联常有低电压右心室肥厚偶见但绝无左心室肥厚的图形
近有人指出Vl～4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置是本畸形一种特异性心电图变化
该畸形病人约有5%～25%合并预激综合征(B型)先天性心脏病合并预激综合征者其中30%为Ebstein畸形因此在临床上当先天性心脏病合并预激综合征时应疑及Ebstein畸形之可能这种畸形可发生各种心律失常其中阵发性室上性心动过速常见即使无预激综合征也是如此其他心律失常如房性期前收缩心房扑动或心房颤动等均可见
2.X线检查 轻度畸形者心脏扩大不明显肺血正常中重度畸形者心脏向两侧扩大主要为右心房扩大透视下心缘搏动不明显与扩大的心脏很不相称类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象由于右心房扩大加上右心室流出道向左移位心影可呈方盒形或漏斗形少数病变可呈球形肺血减少主动脉结正常或偏小
3.超声心动图 最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭)此外如果将探头放在一般显示右心室的部位可见巨大心腔(房化的右心室)还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢
4.右心导管检查 以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大易发生严重的心律失常甚至危及生命因此若不考虑心脏矫治术最好不作此检查现在认为若临床诊断不明时尽管有危险仍应进行在有经验人员操作及有抢救设备条件下危险不大一组国际合作研究本畸形患者共505例行导管检查及造影共363例发生心律失常者100例其中死亡13例
右心导管检查时导管常盘绕在扩大的右心房内操纵导管往往可将导管尖送入左心房(通过心房间交通)但却难于进入右心室
右心房内压力较高右心房压力曲线示a波v波增大右心室舒张压高收缩压正常或稍高肺动脉压正常或偏低当从肺动脉到右心室或从右心室到右心房回抽导管并连续记录压力曲线时可发现肺动脉瓣两侧有收缩压差三尖瓣两侧有舒张压差
多数病人在心房水平有右至左分流偶可发现该水平有左至右分流
这里应特别提到的是如能同时记录压力曲线和心腔内心电图常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)该区所录得的压力同右心房而腔内心电图图形同右心室这个移行区即为房化了的右心室这一发现常有助于埃布斯坦综合征的诊断
5.选择性右心系统造影 该畸形造影诊断的主要依据是：三尖瓣畸形下移和右心室房化一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹其一在脊柱中线附近为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧为下移之三尖瓣的反映两个切迹之间即为房化的右心室另外选择性右心房造影尚可发现右心房明显扩张造影剂通过缓慢;左心房左心室主动脉早期显影(有心房间交通时)选择性右心室造影还可发现三尖瓣反流右心室流出道狭窄或扩张
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