(一)发病原因
本病的病因不清偶有家族史报道母亲妊娠早期服锂剂者其子代易患本病
(二)发病机制
本畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣下移畸形右心室房化和功能性右心室腔缩小
右侧房室环位置正常(常扩大)三尖瓣的前侧瓣常正常地附着于纤维环上而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁心内膜上下移的程度及其附着方式因人而异即使受罹瓣膜的附着点邻近纤维环但由于瓣叶过长常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连此外这些瓣叶还可借助于畸形的腱索而附着于室间隔和右心室心尖部三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如上述种种情况可引起三尖瓣关闭不全少数病人三尖瓣在心室腔内融合成一片膈膜中间或侧缘有一孔隙右心房血流必须经过这种孔隙注入心室因此妨碍心房的排空
由于三尖瓣下移致使右心房夺取部分右心室这个夺取的区域的心室壁变薄而房化右心房腔因之明显扩大房化的右心室在功能上属于右心房但在电活动方面却保留右心室肌的特点房化的右心室部分越大功能性右心室腔越小房化的右心室不能参入右心室排空相反它如同一个心室壁瘤样当心室收缩时呈矛盾性地扩张因此干扰了右心室射血
埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例)这种心房间交通可以是未闭卵圆孔也可以是房间隔缺损此外少数病例尚可合并其他先天性畸形如主动脉缩窄室间隔缺损肺动脉瓣狭窄或闭锁动脉导管未闭或矫正型大血管转位等后一种情况下解剖学上的右心室在功能上是体循环的左心室临床上可有二尖瓣关闭不全的表现因而称为左侧埃布斯坦畸形
这种畸形的病理生理改变取决于肺动脉狭窄的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小三尖瓣反流严重那么右心室收缩时排血量势必减少临床上将表现为发病早症状重预后差反之血流动力学改变轻临床上将表现为发病晚症状轻预后较佳
前已述及这种畸形常有心房间交通存在如果三尖瓣病变很轻又有房间隔缺损存在那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻而卵圆孔已闭此时将无分流第三种情况是三尖瓣畸形严重右心房压力升高因而出现心房水平的右至左分流前两种情况临床上常无发绀;第三种情况则有发绀少数病人即使无明显右至左分流但由于心排血量低动静脉氧差增大临床也可有轻度发绀此外在功能性右心室内收缩压可正常而舒张压常增高类似于缩窄性心包炎心房腔收缩压和舒张压均升高肺动脉瓣两侧可有收缩压差三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长部分阻塞右心室流出道;后者由于三尖瓣畸形三尖瓣口狭窄。
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