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第九章 第三节 原发性肾病综合征

肾病综合征简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征，临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④全身性水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。

一、病因和发病机制

由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质滤过增加，形成大量蛋白尿。大量蛋白尿导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，血容量下降。加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加，利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。

高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成脂蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出，蓄积于体内所致。

二、临床表现

1．单纯性肾病 发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。

（1）全身高度水肿，呈凹陷性；从眼睑、颜面、踝部开始，逐渐波及全身。水肿最显著部位为颜面、下肢、阴囊；有时有胸水、腹水；血压可正常。严重时尿少。

2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，临床特点如下：

（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，无性别差异。水肿一般不严重。

（2）除具备肾病的四大症状外，常伴有发作性或持续性高血压和血尿、氮质血症、血清补体可降低。

3．并发症

（1）感染 上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。

（2）电解质紊乱和低血容量 低钠、低钾、低钙血症

（3）高凝状态及血栓形成 动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿、少尿甚至肾功能衰竭等。

（4）急性肾衰竭

（5）生长延迟

三、辅助检查

1．单纯性肾病尿蛋白定性多为（＋＋＋）～（＋＋＋＋），24h定量＞0.05-0.1g/（kg·d）。尿镜检无或偶仅有少量红细胞。血沉明显加快。血浆总蛋白明显降低，白蛋白降低更为明显（<30g／L），白蛋白/球蛋白比例倒置。血胆固醇明显增高>5.7mmol／L)，血清补体正常。

2．肾炎型肾病：尿蛋白、血尿和发作性肉眼血尿。补体C3下降，尿素氮升高

四、治疗原则

1．一般治疗休息和饮食、防治感染（预防接种在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月左右进行）

2．对症治疗利尿、输注白蛋白等

3．激素治疗 肾上腺皮质激素为首选药物

4．免疫抑制剂

五、护理措施

1．休息 一般无需卧床

2．饮食管理出现明显水肿和高血压时短期限盐（1-2g/d）；蛋白质1.5-2 g/kg/日

3. 预防感染

4．皮肤护理 严重水肿避免肌内注射

5．观察药物疗效及副作用

（1）激素治疗的护理 血压、尿量、尿蛋白、血浆蛋白

（2）使用利尿剂的护理 尿量、血压、电解质紊乱

（3）免疫抑制剂治疗的护理 白细胞计数、胃肠道反应、出血性膀胱炎

（4）抗凝和溶栓疗法的护理 监测凝血时间、凝血酶原时间

6．心理护理

7．健康教育

例：下列哪项不符合肾病综合征患儿的护理：

A．卧床休息，勤翻身

B．准确记录24小时液体出入量

C．臀部垫上橡皮圈或棉圈

D．蛋白质的摄入控制在每日3.0g/kg左右

E．每周洗澡1-2次

参考答案解析：D

肾病综合征患儿蛋白质的摄入控制在每日1.5-2.0g/kg左右，以高生物效价的优质蛋白为宜如乳、蛋、禽、牛肉等。鱼蛋白摄入过量会造成肾小球高滤过，导致细胞功能受损。

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