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第二节 常见颅内和椎管内肿瘤
一、神经上皮组织肿瘤
中枢神经系统最常见恶性肿瘤，来自神经系统胶质细胞和神经元细胞。WHO中枢神经系统肿瘤预后组织学分级标准，将其按恶性程度分为：Ⅰ～Ⅳ级。
(一) 星形细胞瘤(astrocytoma)
常见的神经上皮性肿瘤，起源于星形细胞，占21.1%~51.6%。
低级别星形细胞肿瘤CT表现为非强化的低密度病灶。恶性星形细胞瘤多明显强化，部分肿瘤出血，占位征象明显。
低级别星形细胞瘤MRI多呈长T1、长T2信号，瘤周水肿轻微（图24－1）。一般无明显增强。恶性星形细胞瘤呈混杂信号。脊髓星形细胞瘤MRI上可见肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号可高于邻近脊髓，边界不清，少数发生囊变。

图24－1 星形细胞瘤 MRI T2加权像。
大多数侵润性生长的大脑半球星形细胞瘤手术无法治愈，手术以延长病人高质量生存为目标，一般采用手术后行全脑+瘤床放射治疗。分化不良的星形细胞瘤治疗困难，预后差。小脑星形细胞瘤完整切除后，有望根治。恶性星形细胞瘤复发，再手术的必要性及适应证存在争论。脊髓星形细胞瘤一般手术难以全切，还可能造成神经功能障碍加重，尤其对高颈段的广泛病变，手术应慎重。
(二) 胶质母细胞瘤(glioblastoma)
高度恶性肿瘤，可由星形细胞瘤恶变而来。好发年龄30～50岁，男性多于女性。起病急，病程短，高颅压严重者可出现脑疝和意识障碍。头颅CT肿瘤呈边界不清的混杂密度，可有坏死、出血。MRI可见瘤周水肿严重，不均匀强化。
如采取手术治疗，则尽可能切除肿瘤，充分减压。术后辅助以放、化疗。
(三) 少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma)
少枝胶质细胞瘤约占神经上皮性肿瘤的3%~12%，绝大多数在幕上，额叶最多见。生长较缓慢，常伴钙化。50%~80%以癫痫发作为首发症状。
头颅CT上肿瘤为边缘不清的等密度病灶，有的可见囊变，90%有钙化。
尽可能完全地切除肿瘤，术后可辅以放射治疗和化疗。多数化疗有效。脑内少枝胶质细胞瘤的临床治疗效果比较理想。
(四) 室管膜瘤(ependymoma)
脑室管膜瘤占颅内神经胶质瘤的5%~6%，可通过脑脊液“种植”播散。如肿瘤起源于Ⅳ脑室底，则常伴脑积水。脊髓内室管膜瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞，在中央管内上下蔓延生长，首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见，瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。
MRI T1加权像为混杂信号，T2权像为显著高信号。脊髓室管膜瘤T1加权像肿瘤边界清楚，信号高于正常脊髓。
应手术切除肿瘤，术后放射治疗。包膜完整的脊髓室管膜瘤可以手术全切。手术全切肿瘤者，预后良好。如脑室管膜瘤有脊髓转移，亦可行全脊髓小剂量照射，同时增加转移部位剂量。
(五) 髓母细胞瘤(medulloblastoma)
儿童最常见的脑恶性肿瘤，男性发病多于女性。肿瘤常起自小脑蚓部，易早期引起梗阻性脑积水。临床表现为颅内压增高和共济失调。CT和MRI可见后颅窝中线实性肿瘤，增强明显。
手术加术后放疗，约一半病人可生存5年以上。部分病人需行侧脑室－腹腔分流术。文献报告少数病人发生颅外转移，个别为分流造成肿瘤腹腔种植。
二、神经鞘瘤
（一）听神经鞘瘤（acoustic neurilemoma）
良性肿瘤，占颅内肿瘤的8%~10%，占桥小脑角肿瘤的65%~72.2%。大多起源于前庭神经上支的Schwann细胞。
多以单侧高频耳鸣隐匿起病，缓慢进展，逐渐听力丧失。病人出现面部麻木、面肌运动障碍和味觉改变。后组颅神经受压出现声音嘶哑，吞咽困难。
薄层轴位MRI为确诊首选。CT可见内听道呈喇叭口状扩大。
根据病人年龄，肿瘤大小、术前听力和颅神经受损情况而定。手术力争全切肿瘤，并注意保留面神经功能，保存听力。病人全身状况差，肿瘤部分切除后或直径小于3.0cm的肿瘤可行立体定向放射治疗。
（二）椎管内神经鞘瘤
最常见的椎管内良性肿瘤。起源于神经根的鞘膜，大部分位于髓外硬脊膜下，少数位于硬脊膜外或跨居硬脊膜内外。胸段最常见。大部分起源于脊神经后根。如系多发，可能是全身性神经纤维瘤病的一部分，有恶变可能。
本病多发展缓慢，60%以上的病人以明显的神经根疼痛为首发症状。
脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距离加宽，椎间孔扩大。CT增强扫描瘤体强化。MRI上瘤体增强明显，与脊髓分界清楚（图24－2）。

图24－2椎管内神经鞘瘤MRI T1加权增强像。
应手术治疗。肿瘤起源的神经根多与瘤体粘连紧密，可一并切除。
三、脑膜瘤和脊膜瘤(meningioma )
（一）脑膜瘤
良性脑外肿瘤，儿童少见。边界清楚，生长缓慢。恶性脑膜瘤较少见。
CT显示肿瘤密度均匀一致，基底常附着在硬脑膜，强化明显。MRI上常见“硬脑膜尾”征。血管造影有助于了解肿瘤血供，并可术前栓塞减少术中出血。
偶然发现小的无症状脑膜瘤可定期MRI随访；有症状者应手术治疗。大部分脑膜瘤全切除预后良好，但仍有报告分化良好的脑膜瘤全切术后复发。
（二）脊膜瘤
多位于髓外硬脊膜下，胸段好发。临床表现与神经鞘瘤相似。MRI T1加权像为等信号，T2加权像高信号，可均匀增强。
手术切除效果好，可将肿瘤及其基底部的硬脊膜一并切除。与肿瘤粘连的脊神经应分开，穿过瘤体无法保留者可切除。
四、原发中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma, PCNSL)
近年来发病率升高。PCNSL中艾滋病人占1.9%，0.6%为首发症状。75%与室管膜或脑膜相连，10%～30%为多发。CT可见中央灰质或胼胝体处均匀一致的高密度灶，水肿明显，可强化。如能明确肿瘤性质，可采用放射治疗和化疗。
五、生殖细胞肿瘤（germ cell tumors）
多见于儿童。松果体区和鞍上区最多见。易发生脑脊液种植转移。
性早熟较常见。松果体区肿瘤压迫中脑顶盖，出现眼球上视不能。肿瘤位于鞍上，病人可出现视力视野障碍、尿崩和腺垂体机能减退。
CT多为均匀等密度或高密度病灶，可有脑积水。MRI T1像为等信号，T2像为稍高信号，边界较清楚，强化显著。瘤周水肿多不明显。
放疗敏感，如影像学提示生殖细胞瘤可能性大，可试验性放疗。合并脑积水颅内压增高的病人，可放疗前分流手术。应用综合治疗，使治愈率有很大提高。
六、上皮样囊肿和皮样囊肿(epidermoid and dermoid cyst)
先天性良性肿瘤。上皮样囊肿由鳞状上皮层状排列，好发于桥脑小脑角。皮样囊肿含皮肤附属器官，多位于中线。椎管内上皮样囊肿和皮样囊肿绝大部分位于胸9以下，常合并有脊柱裂和皮肤窦道，可有感染反复发作。
CT上肿瘤表现为低密度病灶，略高于脑脊液，不被强化。MRI T1加权像为不均匀低或高信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号。
尽量全切除肿瘤，以达到治愈，但不应免强切除囊壁而损伤神经组织。
七、蝶鞍区肿瘤
(一) 垂体腺瘤(pituitary adenoma)
起源于垂体前叶，一般为良性。根据腺瘤内分泌功能，可分为泌乳素（PRL）腺瘤、生长激素腺瘤、混合型激素分泌瘤和无功能性腺瘤等。

图24－3 垂体瘤MRI T1加权像。
常因垂体或靶腺机能亢进或减退导致相应症状，如巨人症、肢端肥大；女性病人停经泌乳、男性病人垂体性肥胖、阳痿等。体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明、视野缺损（常见双颞侧偏盲）和眼底视乳头原发萎缩等症状。
肿瘤内出血、坏死导致肿瘤卒中时，病人可突然头痛，视力急剧下降，剧烈单眼或双眼疼痛。严重时嗜睡甚至昏迷。
应检查病人内分泌水平。MRI扫描对垂体腺瘤成像良好（图24－3）。冠状位CT扫描可显示蝶窦骨质破坏的情况。
治疗包括手术、药物和放射治疗。手术入路包括经蝶入路和经额或翼点开颅手术入路切除肿瘤。溴隐亭 ( bromocriptine )可使多数泌乳素腺瘤体积缩小，女性病人泌乳消失，恢复月经甚至正常生育。但停药后，肿瘤又会长大。
(二)颅咽管瘤(craniopharyngioma)
良性肿瘤，发病高峰5~10岁，发自颅咽管残余在垂体柄结节部的鳞状上皮细胞，多位于蝶鞍隔上，少数在鞍内。可有囊变，囊液含胆固醇结晶。钙化多见。

图24－4 颅咽管瘤CT平扫。
肿瘤常阻塞脑脊液通路导致颅内压增高，儿童多见。大部分病人有视力视野障碍。肿瘤影响垂体及丘脑下部功能导致内分泌功能障碍，可出现性腺功能减退、尿崩症等。
CT可显示肿瘤囊变和钙化（图24－4）。MRI可很好显示肿瘤与周围结构的关系，注入Gd-DTPA后肿瘤轮廓增强。
围手术期，对肾上腺皮质功能减退者，给予糖皮质激素，激素减量时应缓慢；并治疗尿崩症，注意调整水电解质平衡。放疗可抑制部分病人术后残余肿瘤生长。儿童最好推迟放射治疗。不宜手术的囊性颅咽管瘤可应用立体定向内放疗。
八、脊索瘤(chordoma)
来源于胚胎残留的脊索组织，一般为良性。好发于中线的骨性结构，如椎体（特别是骶尾部）、颅底的斜坡、蝶鞍和岩骨尖等。20～40岁男性多见。
可出现局部压迫引起的神经功能缺失。部分病人仅有头痛而无定位体征。骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛，可向前侵入盆腔，向后侵入椎管并压迫脊髓。
全切除困难，对放疗不敏感。但手术加放射治疗可能使肿瘤长期缓解。
九、转移瘤(metastatic tumor)
肺、乳腺和胃的腺癌等易造成脑转移。单发或多发，水肿明显。脑转移瘤多位于大脑中动脉分布区，灰、白质交界处。大多数椎管内转移瘤位于硬脊膜外。
可表现为脑实质功能损害、颅内压增高、软脑膜的癌性脑膜炎(carcinomatous meningitis) 等。多数椎管内转移瘤病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状。
寻找原发灶，结合原发灶的情况治疗。单发脑内病灶可切除，多发转移灶可采用全脑或立体定向放疗。根据肿瘤性质，还可选择有效的化学药物治疗。椎管内转移瘤的治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱的稳定性，保护括约肌和行走功能。
十、血管网状细胞瘤(angioreticuloma)
肿瘤良性，又称血管母细胞瘤(hemangioblastoma)，多见于后颅窝，可有家族发病。70%的小脑病变为囊性合并瘤结节，囊壁为小脑，而非肿瘤组织。脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾囊肿或肾脏的良性肿瘤时被称为Lindau病。视网膜血管瘤合并中枢神经系统血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为Von Hipple-Lindau病。可伴红细胞增多症。
CT和MRI可见瘤内实质部分显著强化，脑血管造影可显示密集的血管团。
手术切除是主要的治疗手段。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。