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外科学教学精品课程 第二十四章 颅内和椎管内肿瘤

时间:2009-12-03 15:52来源:外科主治医师考试 作者:lengke 点击:
  

第一节 概述
一、颅内肿瘤
可分为原发性与继发性颅内肿瘤,其中半数为恶性肿瘤,约占全身恶性肿瘤的1.5%。病因尚无定论。
(一)病理学分类
2000年WHO根据肿瘤组织来源,将颅内肿瘤分为七类:神经上皮组织肿瘤、外周神经肿瘤、脑膜肿瘤、淋巴瘤及造血组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、鞍区肿瘤和转移性肿瘤。
(二)临床表现
1.颅内压增高
肿瘤本身的占位效应、瘤周脑水肿和肿瘤阻塞脑脊液循环系统时出现的脑积水,均是造成颅内压增高的病因。病人表现为头痛、呕吐和视乳头水肿。颅内压增高晚期,可造成失明,眼底检查可见乳头水肿或合并继发性萎缩。老年人因脑萎缩,颅内空间相对增大,发生颅脑肿瘤时颅内压增高相对不明显。
2.定位症状
是肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经的结果,因肿瘤发生部位的不同而异。大脑半球肿瘤早期可表现为癫痫。中央前后回肿瘤可出现对侧肢体运动和感觉障碍;额叶肿瘤常有精神障碍;枕叶肿瘤可引起视力障碍;语言运动中枢受损产生运动性失语;肿瘤影响四叠体时可出现对侧同向性偏盲、瞳孔不等大、上视障碍和听力障碍;小脑蚓部受累时发生肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调,小脑半球肿瘤可造成同侧肢体共济失调;脑干肿瘤可出现交叉性麻痹;鞍区肿瘤压迫视神经造成病人视力视野障碍;海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ颅神经产生以眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退为表现的海绵窦综合征。
(三)手术前评价
1.头颅CT和MRI
可确定肿瘤的部位、大小、数目、血供、继发改变以及与周围解剖结构的关系。增强检查使富于血运或血脑屏障受损的肿瘤影像加强,结合增强扫描对绝大部分肿瘤可做出定性诊断。功能MRI还可揭示肿瘤与大脑皮层功能间的关系。
2.正电子发射断层摄影术(positron emission tomography,PET)
利用能发射正电子的11C、13N、15O等同位素,反映人体代谢和功能的图像。对早期发现肿瘤的原发、转移或复发灶,研究脑肿瘤的恶性程度有一定价值。
3.活检
肿瘤定性诊断困难,影响治疗方法的选择时,可应用立体定向和导航技术,取活检行组织学检查确诊。
(四)治疗
1.手术治疗
是治疗颅内肿瘤的主要方法,能降低颅内压和解除肿瘤对脑神经的压迫。微骨孔入路(key hole approach)和神经导航等微创神经外科技术,充分利用正常脑沟、脑裂切除肿瘤,减少对正常脑神经的干扰,是现代神经外科手术的发展方向。良性肿瘤应尽可能全切;恶性肿瘤切除后获得充分减压,为放射治疗和化疗创造机会。颅脑肿瘤合并脑积水时,可行侧脑室-腹腔分流术缓解颅内高压。
2.放射治疗
颅内肿瘤对放射线的敏感程度不同,如生殖细胞瘤和髓母细胞瘤等对放射线高度敏感。普通放射治疗是颅内肿瘤主要的辅助治疗措施;肿瘤内放射治疗,是将放射范围小的液体同位素(如32P、198金等)注入瘤腔内,或将颗粒状同位素植入瘤体内,杀伤肿瘤细胞;立体定向放射外科(γ-刀、X-刀)治疗一般适用于某些边界清楚,直径≤2.5cm~3cm的肿瘤。
3.化学药物治疗
如病人体质好,也可与放射治疗同时进行。目前仍以亚硝基脲类为主,同时VP26,VP16及顺铂等均可应用。生殖细胞瘤和髓母细胞瘤效果较好。
二、椎管内肿瘤
椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤,约占原发中枢神经系统肿瘤的15%。
按部位分类可分为:髓内肿瘤(intramedullary spinal cord tumors):星形细胞瘤和室管膜瘤最多见,各占三分之一;髓外硬脊膜下肿瘤(intradural extramedullary spinal cord tumors):多为良性肿瘤 ,最常见的为来自硬脊膜的脊膜瘤,以及来自神经根的神经鞘瘤、神经纤维瘤;硬脊膜外肿瘤(extradural spinal cord tumors):起源于椎体或硬脊膜外组织,多为恶性肿瘤。
(一)临床表现
与肿瘤所在脊髓阶段,肿瘤位于髓内或髓外,以及肿瘤的性质相关。脊髓在椎管内稍偏于腹侧,椎管的管径以胸段最小,因此位于脊髓腹侧或胸段的肿瘤出现症状较早。脊髓受压至发生完全性截瘫的过程越长,截瘫持续的时间越短,解除压迫后,脊髓功能恢复得也越快。
根性痛为最常见的早期症状,对定位诊断有重要意义。神经根痛常为髓外占位病变的首发症状,髓内肿瘤亦偶尔出现。感觉纤维受压时表现为感觉障碍。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位,可以出现脊髓半侧损害综合征(Brown—Sequard’s syndrome)。肿瘤压迫脊神经前根或脊髓前角,造成下运动神经元瘫痪,以颈膨大及腰膨大病变表现明显。肿瘤压迫平面以下,锥体束向下传导受阻,表现为上运动神经元瘫痪。植物神经功能障碍以膀胱和直肠功能障碍最常见。可表现为反射性排尿、尿潴留、尿失禁、便秘、大便失禁。肿瘤平面以下可以少汗或无汗。
(二)手术前评价
详尽询问病史,细致查体,初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段;选择影像学检查,做出定位定性诊断。结合病人对所患疾病的理解和要求,制定治疗方案。
MRI是诊断椎管内肿瘤的最佳检查手段。CT和脊柱X线平片对脊柱骨质的显影比MRI好。脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。
(三)治疗
多数病人应及早手术治疗。 髓外良性肿瘤全切除以及分界清晰的髓内肿瘤效果相对好;侵润性髓内肿瘤,难以彻底手术切除,可减压治疗,以改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有一定的疗效,可作为术后的辅助治疗方法。

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