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内分泌学主治医师考试辅导：儿童糖尿病的病理生理

　　胰岛β细胞大都被破坏，分泌胰岛素明显减少而分泌胰高糖素的。细胞和其他细胞则相对增生即引起代谢紊乱。人体有6种涉及能量代谢的激素：胰岛素、胰高糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇和生长激素，其中惟有胰岛素是促进能量储存的激素，其余5种激素在饥饿状态下皆促进能量释放，称为反调节激素。正常情况下，胰岛素可促进细胞内葡萄糖的转运，促进糖的利用和蛋白质的合成，促进脂肪合成，抑制肝糖原和脂肪的分解。糖尿病患儿的胰岛素分泌不足或缺如，使葡萄糖的利用减少，而反调节激素如：胰高糖素、生长激素、皮质醇等增高，且又促进肝糖原分解和葡萄糖异生作用，使脂肪和蛋白质分解加速，造成血糖和细胞外液渗透压增高，细胞内液向细胞外转移。当血糖浓度超过肾阈值(10mmol／L或180mg／d1)时即产生糖尿。自尿中排出的葡萄糖可达到200—300g／d，导致渗透性利尿，临床出现多尿症状，每日约丢失水分3～5L，钠和钾200～400mmol，因而造成严重的电解质失衡和慢性脱水。由于机体的代偿，患儿呈现渴感增强、饮水增多。因为组织不能利用葡萄糖，能量不足而产生饥饿感，引起多食。胰岛素不足和反调节激素增高促进了脂肪分解，使血中脂肪酸增高，肌肉和胰岛素依赖性组织即利用这类游离脂肪酸供能以弥补细胞内葡萄糖不足，而过多的游离脂肪酸进入肝脏后，则在胰高糖素等生酮激素的作用下加速氧化，导致乙酰辅酶A增加，超过了三羧酸循环的氧化代谢能力，致使乙酰乙酸、β—羟丁酸和丙酮酸等酮体长期在体液中累积，形成酮症酸中毒。
　　酮症酸中毒时氧利用减低，大脑功能受损。酸中毒时CO2严重潴留，为了排除较多的CO2，呼吸中枢兴奋而出现不规则的呼吸深快，呼气中的丙酮产生特异的气味(腐烂水果味)。