（二）房间隔缺损（ASD）
1．房间隔缺损根据缺损部位的不同而分为
（1）原发孔（一孔型）：常累及房室瓣等结构，引起二尖瓣裂、三尖瓣隔叶畸形等
（2）静脉窦型ASD：缺损位于卵圆窝后部，靠近上腔静脉开口处的房间隔上部
（3）继发孔缺损（二孔型）：占所有ASD的70％
2．发病机制
出生后分流自左向右，产生右心房和右心室增大，肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力大于左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。
3．临床表现
婴儿和儿童期多无症状，气促、乏力和发育落后，可出现暂时性青紫。体检可见体格发育落后、消瘦，2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音。
4．辅助检查
（1）胸部X线检查 可见肺门“舞蹈”征
（2）心电图 电轴右偏
（3）超声心动图 二维超声心动图可显示缺损的位置和大小。
（4）心导管检查
5．治疗原则
（1）导管介入堵闭术。
（2）外科手术 一孔型ASD及静脉窦型ASD，一般外科手术治疗。
6．预后
（三） 动脉导管未闭（PDA）
1．发病机制
多数幼儿于生后3个月左右、动脉导管在解剖上完全关闭。若持续开放并出现左向右分流者，即称为动脉导管未闭。
病理生理 从主动脉经导管分流至肺动脉，经肺循环而回入左心，使左房、左室负荷加大而扩张，室壁肥厚。
分型：管型、漏斗型、窗型
2．临床表现
患儿女多于男，临床症状的轻重，取决于导管管径粗细和分流量的大小。导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。典型的心杂音：胸骨左缘第2肋间可听到粗糙响亮的连续性机器样杂音。脉压大于40mmHg，周围血管征阳性：水冲脉、股动脉枪击音。肺动脉高压时可出现下半身青紫，也称为差异性发绀。
常见并发症为感染性心内膜炎，分流量大者早期并发充血性心力衰竭。
3．辅助检查 X线、心电图、超声心动、右心导管检查
4．治疗原则 手术结扎或切断导管即可治愈。早产儿1周内给消炎痛促导管关闭。
（四）法洛四联症（TOF）
法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。由以下4种畸形组成：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨于室间隔和右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要。
1．病理生理
例：法洛四联症患儿病理生理改变与临床表现主要取决于：
A．肺动脉狭窄程度
B．主动脉骑跨与右室肥厚程度
C．患儿年龄
D．血液黏滞度
E．病程长短
参考答案解析：A
法洛四联症有四种病理改变：肺动脉狭窄、膜部室间隔缺损、主动脉骑跨与右室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。
2．临床表现
（1）青紫 杵状指(趾)、活动后气促
（2）蹲踞现象 蹲踞时下肢屈曲，减轻心脏负荷。
（3）缺氧发作 发作时青紫加重伴软弱无力、阵发性呼吸困难，重症可突然昏迷和抽搐。有引起栓塞的危险。
3．辅助检查 外周血象、X线、心电图、超声心动、右心导管检查
4. 治疗
（1）缺氧发作
①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡0．1～0．2mg／kg，皮下或肌内注射；④普萘洛尔每次0．05～0．1mg／kg加人10％葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠1mmo1／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。
（2）严重发绀 红细胞比容达到75％时，应考虑放血。
（3）外科治疗
（4）经皮球囊肺动脉成形术
（5）每天摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。
5．预后
行根治术预后较好。
本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。常见并发症有：
①脑血管意外 (栓塞、出血)；
②脑脓肿；
③感染性心内膜炎；
④红细胞增多症或相对性贫血。
⑤出血倾向
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