卫生资格考试吧

　　(一)治疗

　　这种先天性畸形应以手术治疗为主辅以有关的对症性的药物治疗

　　1.手术治疗

　　(1)手术适应证：Siber等认为除个别病人由于周身性疾病不能承受手术外其余病人包括症状轻或全然无症状者均应考虑手术治疗

　　(2)手术时机：婴幼儿不宜手术儿童期最好不手术15岁后应尽可期手术

　　(3)手术方式：分姑息性手术(右心旁路术)和根治性手术(三尖瓣换置术或同时关闭房间隔缺损或未闭卵圆孔)目前倾向于根治性手术最近Danielson主张：埃布斯坦综合征病人特别是婴儿和年幼儿童病人应选用成形修补术且近期和远期疗效均好

　　2.药物治疗 有心力衰竭者应给予强心药利尿药或血管扩张药;有心律失常者应根据其类型给予相应的药物治疗;如有栓塞感染等并发症出现亦应予以相应处理

　　(二)预后

　　埃布斯坦综合征是一种预后很差的先天性心脏病这类病人可以生后不久即死亡也有直至成年仍无明显症状Genton报道1例79岁仍无症状有人认为本畸形的平均死亡年龄为23～26岁

　　一般来说发绀和充血性心力衰竭出现愈早预后愈差;心脏愈大尤其在短期内呈进行性增大者预后愈差;心血管造影显示三尖瓣畸形愈严重者预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重并发症者预后差 本病的主要死因为充血性心力衰竭少数病人可因心律失常而猝死此外还可因栓塞感染等并发症死亡。