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心血管内科学主治医师考试复习笔记(8)原发性心肌病(2)

时间:2013-01-29 15:28来源:内科主治医师考试 作者:lengke 点击:
  

  (三)限制型心肌病(restrictive cardiomyo pathy)

  限制型心肌病主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生(EMF)为其主要病理变化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化,扩张明显受限。以发热,全身倦怠为初始症状,白细胞增多,特别是嗜酸性粒细胞增多较为明显,本病和成纤维性壁性心内膜炎伴有嗜酸性细胞增多症有关。以后逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。又称缩窄性心内膜炎。

  心电图呈窦性心动过速,心房肥大,T波低平或倒置。

  本病预后较差,只能对症治疗。心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心衰,栓塞并发症较多,可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜效果较好,肝硬化出现前可作心脏移植。

  (四)致心律失常型右室心肌病

  1. 病理特征:

  致心律失常型右室心肌病其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为局灶性,逐渐呈全心弥漫性受累。

  2.病因有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系常染色体显性遗传。

  3.临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

  4.治疗应控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。

  (五)未分类心肌病

  1.分类未分类心肌病是指不适合归类于上述类型的心肌病(如弹性纤维增生症、非致密性心肌病、心室扩张甚轻而收缩功能减弱、线粒体受累)。

  2.病因心律失常和传导系统疾病可能是心肌病的原因。

  心肌炎(重要考点)

  心肌炎指心肌本身的炎性病变。

  (一)病因

  感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎,常见病毒为Coxsackie A,B,ECHO,脊灰病毒,流感和疱疹病毒等。

  病毒作用于心肌的方式有:①病毒直接侵犯心肌②心肌内小血管损伤;③免疫机制产生的心肌损伤等;④毒素损害心肌。

  (二)病理

  急性病毒性心肌炎的组织学特征为,心肌细胞的融解,间质水肿,单核细胞浸润等

  (三)临床表现和诊断

  1.症状约半数于发病前1~3周www.wszg8.com有病毒感染前驱症状即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐等消化道症状。然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿甚至Adams?Stokes综合征。

  2.体征体检可见与发热程度不平行的心动过速,各种心律失常,可听到第三心音或杂音。或有颈静脉怒张、肺部口罗音、肝肿大等心力衰竭体征。重症可出现心源性休克。

  3.EGG心电图可见ST-T改变,R波降低,病理性Q波和各种心律失常,特别是房室传导阻滞,室性期前收缩等。超声心动图检查可示左心室壁弥漫性(或局限性)收缩幅度减低,可以有左心室增大等。

  4. 化验检查血清学检查CK、AST.LDH增高,血沉加快,白细胞增多,C反应蛋白增加等有助于诊断。血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体需反复测定。反复进行心内膜心肌活检有助于本病的诊断、病情和预后判断。病毒感染心肌的确诊有赖于心内膜、心肌或心包组织内病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。

  (四)治疗

  急性心肌炎患者应安静卧床及补充营养,治疗主要是针对心力衰竭,使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂。洋地黄因易中毒而慎用。完全性房室传导阻滞可考虑使用临时性起搏器。目前不主张早期使用糖皮质激素,但对有房室传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑有自身免疫的情况下则可慎用。患病过疲或睡眠不足,可短期内死亡,故安静卧床休息有重要治疗意义。

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