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患儿男，2岁，生后6个月起反复患肺炎，败血症，本次住院确诊为化脓性脑膜炎，查体：营养发育差，浅表淋巴结未触及，心肺腹无异常，颈强直，克氏征，布氏征阳性。化验血，白细胞25.4×109/L（2.54万/mm3)，N90%，L10%，血清免疫球蛋白60mg/dl，同族血型凝集素＜1：4，植物血凝素皮试反应阳性，患儿反复感染是因其患：

A.先天性低丙种球蛋白血症　　　
B.婴儿暂时性丙种球蛋白血症
C.先天性胸腺发育不全
D.严重联合免疫缺陷病
E. 选择性IgA缺乏症

答案：A

10岁男孩，系肝豆状核变性，其神经系统病变的最主要特点是：

A.锥体外系症状，肢体震颤，精细动作困难
B.肌张力异常，吞咽困难
C.表情呆板，言语不清
D.情感不稳，注意力不集中
E.脑CT见基底节有低密度区

答案：A

男孩，1岁，诊断瑞氏综合征，病程3-4天，为了明确诊断进行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是

A.肝细胞脂肪变性
B.肝细胞充血、水肿
C.肝细胞线粒体异常
D.肝细胞玻璃样变性
E.肝糖原缺乏

答案：C

2岁，女，腹泻一周，伴轻咳，精神差，口渴与尿量减少不明显，眼眶与前囟明显凹陷，皮肤弹性较差，四肢偏凉。诊断考虑为：

A.中度等渗性脱水
B.中度低渗性脱水
C.重度高渗性脱水
D.重度低渗性脱水
E.轻度低渗性脱水

答案：B

5岁女孩，平素健康。体检发生胸缘2.3肋间SMⅢ伴第二心音明显分裂，不受呼吸影响。其余化验检查正常

1.患儿可能是
A.功能性杂音
B.风湿性心脏病
C.心肌病
D.先天性心脏病
E.病毒性心肌炎

2.行X线胸片示轻度心脏扩大，肺血增多，心电图示右室肥大，可能诊断
A.直背综合征
B.风湿性心肌炎
C.肺动脉瓣狭窄
D.房间隔缺损
E.病毒性心肌炎

答案：DD

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