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【血液病科—副高题】

患者女，35岁。乏力、腹胀、消瘦半年。查体：贫血貌，肝于右肋下1cm，脾于左肋下5cm；Hb90g/L，WBC152×109/L，分类以中、晚幼粒细胞为主，BPC400×109/L，NAP积分降低。
第l问 根据以上资料，诊断考虑为
A 慢性粒细胞白血病
B 溶血性贫血
C 淋巴瘤
D 类白血病反应
E 骨髓纤维化
正确答案：A
答案解读：慢性粒细胞白血病属于骨髓增殖性疾病，外周血白细胞明显增加，以中晚幼粒细胞为主，可伴有血小板增多，脾大具有特征性，并有NAP积分减低。溶血性贫血一般仅表现为贫血，长期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大，但此时往往有脾功能亢进，可伴有白细胞和血小板减少。淋巴瘤一般不会导致白细胞极度增高。类白血病反应所致的白细胞增高一般不会超过50×109/L，且NAP积分明显增高。骨髓纤维化可以伴有白细胞的增加和明显的脾大，但外周血白细胞以成熟粒细胞为主，中晚幼粒细胞不超过20%，并可见有幼红细胞，泪滴状红细胞，且多数患者NAP积分增高。

第2问 若骨髓细胞学检查示：骨髓增生明显活跃，以中晚幼粒及嗜酸嗜碱粒细胞增多为主。为尽快明确诊断，应该行下列哪项检查：
A 细胞化学染色
B 流式细胞术
C RT-PCR技术检测BCR-ABL融合基因
D 荧光原位杂交（FISH)技术检测BCR-ABL融合基因
E 染色体核型分析
正确答案：D

第3问 患者经FISH检测证实有BCR-ABL融合基因存在，阳性率82%，对该患者最有效的治疗药物是：
A 马法兰
B 羟基脲
C 伊马替尼
D 干扰素α-2b
E 马利兰
正确答案：C

第4问 患者一直遵医嘱服用伊马替尼治疗2年。近1周来持续高热，脾大平脐。血常规：Hb50g/L，WBC20×109/L，BPC24×109/L。为了确诊，首选的检查是
A 染色体分析
B X线柱查
C 细菌培养
D 骨髓穿刺
E NAP积分
正确答案：D

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