免费注册 找回密码
返回首页

2012年普通内科学主任医师高职称考试复习资料(3)

时间:2012-03-26 11:13来源:医学高级职称考试 作者:lengke 点击:
  

系统性硬化病

【治疗】
目前尚缺乏有效的根治或缓解病情进展的药物。因不同患者的病情表现有差异,应注意治疗的个体化并予对症治疗。
1.雷诺现象的治疗 劝患者勿吸烟,手足避冷保暖。用药可参阅本篇第九章。
2.糖皮质激素 可减轻早期或急性期皮肤水肿,但不能阻止皮肤的纤维化。总的说来糖皮质激素对本症效果不显著,通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;对晚期特别有氮质血症患者,糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变,故禁用。
3.免疫抑制剂 疗效不肯定。常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效,与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明γ-干扰素可减少胶原合成,开放试验显示肌注γ-干扰素可减少SSc皮肤的硬度。
4.传统的抗纤维化治疗有D-青霉胺。在原胶原转变成胶原的过程中,需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解。早期使用可能减轻硬皮、减少肾受累和肺间质纤维化。开始250mg/d,以后慢慢增加到750~1250mg/d,至少服6个月,病情稳定后减量维持,至少10年。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。目前对其疗效还有质疑。
其他如秋水仙碱(每周10mg)、α干扰素等为试验性治疗。
5.肺间质纤维化早期可用糖皮质激素以抑制局部免疫反应,也可同时静脉用药或口服环磷酰胺,连续2年,可能有助于改善肺功能和肺间质病变;肺动脉高压早期以钙拮抗药如硝苯地平及降压药合用,有助于降低肺动脉压。近年来国外采用口服内皮素受体拮抗剂和抗转移生长因子β1(TGFβ1)治疗,SSc所致的肺动脉高压已取得一定疗效。经CD34+细胞分选的外周造血干细胞移植治疗SSc在国内外均已用于临床。
6.肾危象用血管紧张素转换酶抑制剂治疗可能有效果。可用卡托普利12.5~25mg,每8小时1次。必要时加用硝苯地平,也可以再加α受体阻断药如哌唑嗪。肾衰竭可行血液透析或腹膜透析治疗。
7.可用抗酸药以保护食管黏膜。对反流性食管炎要少食多餐,餐后取立位或半卧位。可服用组胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂(奥美拉唑等)降低胃酸。如有吞咽困难,可用多潘立酮等增加胃肠动力的药物。西沙必利5~10mg,每日3次,能增加胃张力,有利于胃排空。营养不良者应积极补充蛋白质、维生素和微量元素。
8.有肌肉、关节疼痛者可给予非甾体抗炎药。有肌炎者需用糖皮质激素,甚至加用免疫抑制药物。
目前SSc的治疗缺乏根治办法,但早期SSc治疗可缓解、控制疾病的发展。SSc晚期出现肺纤维化,治疗上困难相对较大。其他可根据情况给予相应的治疗。
【预后】
病变多变,且不能预料,通常呈缓慢发展。局限型预后一般较好。弥漫型(尤其是年长者)由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,故预后较差。Cannon等报道有肾损害者10年内的病死率为60%,不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者,可长期局限而不发展,预后良好。

顶一下
(0)
0%
踩一下
(0)
0%
------分隔线----------------------------
发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
评价:
表情:
验证码:点击我更换图片